SundhedSygdomme og betingelser

Hvad er Ollier sygdom. Ollier sygdom: diagnose og behandling

Man skulle tro, at din lille barn ben eller arme vokser langsomt? Måske han Ollier sygdom. Det er en sygdom, hvor der er abnormiteter i knogleudvikling af skelettet, dvs. dens dysplasi. Andre navne nævnt sygdomme - flere chondromatosis knogler, ensidige eller chondromatosis diskhondroplaziya knogler. Hans titel sygdom var på vegne af Lyons kirurg Olier. Sygdommen han opdagede og beskrev gennem brug af røntgenstråler i 1899.

Hvad er sygdommen Ollier

Denne sygdom refererer til abnormiteter i knoklet skelet, som hører til mange sygdomme, herunder kendte til mange moms børn hoftedysplasi.

Sygdommen normalt manifesterer sig i barndommen, på grund af hvad der tidligere mente, at denne børnesygdom. Det er nu bevist, at patologi kunne gøre sin debut hos voksne (kan forekomme symptomer, selv i aldersgruppen 20-40 år). Det er en medfødt anomali, men hun fandt nogen tid senere - i den tidlige barndom eller i ungdomsårene - det vil sige, på tidspunktet for intensiv vækst, når det bliver klart, deformation af knogler og / eller unormal udvikling af arme og ben.

Ollier sygdom i metafyser lange rørformede knogler af lemmerne vises vækster af brusk. Sygdom udvikler hovedsageligt i knogler, brusk og led i hænder og fødder, især i fødder og hænder, samt i bækkenet, men det findes i ribben, brystben og kraniet.

Vækster eller enhondromy gør det ydre lag af knoglen tynd og skør. I virkeligheden er det en godartet tumor, der kan udvikle sig til ondartede (f.eks chondrosarcoma). Heldigvis er dette sker meget sjældent.

I puberteten vækster stabilisere og erstattet af knogle.

Således Ollier sygdom - tung arvelig sygdom, forkalkning af bruskskelettet hvori også indgår, og fortykkende metafyser (lange knogler i halsen). Årsagen til dens forekomst er stadig ukendt. I nogle tilfælde er det en autosomal dominant genetisk karakter.

Lignende at diskhondroplaziey sygdomme er sjældne syndromer Maffucci og Proteus. Ved første, bortset fra godartet vækster brusk og knogle deformiteter, hud dannet hæmangiom - mørke røde pletter uregelmæssig form, der består af blodkar. I andet udvikler godartede tumorer i forskellige dele af kroppen.

Hvem er påvirket af sygdommen

Tidligere mente man, at knoglerne chondromatosis sjældne. Men nu, hvor røntgenundersøgelse udføres bredt nok, viste det sig, at det ikke er en sjældenhed. Hvis 20 år siden, blev det beskrevet 30 tilfælde, at de nu er dobbelt så mange.

For at bestemme den nøjagtige debut normalt umuligt, hvis en fødsel ikke har været en regelmæssig dynamisk forsøg med røntgenstråler, især i den tidlige barndom og fosterudvikling, når det i virkeligheden, der Ollier sygdom. Denne sygdom, ved den måde, pigerne afslørede næsten to gange oftere end drenge.

symptomer

Ikke at gå glip af de tegn på sygdommen, bør forældre være på vagt, hvis et barn:

  • dvæle i udviklingen af nogle dele af lemmerne / ekstremiteter;
  • markant asymmetri og afkortning i dem;
  • observerede halthed;
  • der er forskydning af bækkenet;
  • foreliggende krumning af leddene i valgus eller varus type.

Alle disse faktorer gør det muligt at antage, at barnet Ollier sygdom.

Sygdommen er ikke altid umiddelbart indlysende ved fødslen, men i en alder af 1-4 år, vil du bemærke, at barnet er langsommere end forventet, hvilket øger fødder eller hænder. Dette er det vigtigste symptom på sygdommen, som ikke kan ignoreres. Resten af barnet udvikler normalt, på trods af at han blev diagnosticeret med "Ollier sygdom."

Diskhondroplaziya oftest påvirker én lem, men der er tilfælde af nederlag begge. Hvis sygdommen har rørt ned, vil barnet være lavere vækst på grund af deres afkortning. Især stærkt forkrøblede knogler, hvis den patologiske proces startede meget tidligt. Deformation fortsætte smerteligt langsomme fremskridt. Selvfølgelig, udsættelse for sygdommen, bliver kortere, tykkere, ændre gangart, der observeres halthed. Der kan være en varus eller valgus deformitet af knæet (mindre ofte - den proksimale ende af femur eller fod), skoliose af rygsøjlen. Muskel atrofi i denne sygdom er ikke til stede.

Store ændringer er underlagt en falanks, metatarsal og, i nogle tilfælde, Mellemhaandsbenene. De forkortet, forlænget, klodset og brusk indeholder mange enlightenments.

Ollier sygdom tilbøjelige til fraktur som følge af sygdom, de udviklede den forkerte ben. Men frakturer ofte problemfrit tilgroet.

co-morbiditet

Diskhondroplaziyu kan ledsage læsioner i andre organer, selv om beslægtede sygdomme udvikler ikke altid. Især hos unge piger med Ollier sygdom kan forekomme teratom i æggestokkene og endokrine sygdomme, herunder alvorlige, herunder meget tidlig menstruation og tidlig pubertet accelereret ossifikation.

Imidlertid er udviklingen vendt tilbage til normal ved at fjerne en æggestok tumor.

diagnostik

For at identificere Ollier sygdom, er det nødvendigt først at foretage en Roentgen. Der bør også være en knogle biopsi og magnetisk resonans billeddannelse. Ved påvisning af sygdommen, patienter kræver regelmæssig check-ups af en læge, hvis det er nødvendigt, til hurtigt at identificere den maligne transformation til chondrosarcoma.

differentialdiagnose

Differential diagnose af Ollier sygdom, i virkeligheden, ikke nødvendigt efter røntgen, fordi billedet er meget specifik chondromatosis. Men hver enkelt sag er individuel, men en række smertefulde symptomer stort set gentaget, så lægerne skal udelukke en række lignende sygdomme.

Roentgen eliminerer atypisk Chondrodystrophy, hemihypertrophy eller knogleatrofi, rakitiske deformation og nogle andre sygdomme. Også på grund af røntgenstråler, er det udelukket Recklinghausen sygdommen, som normalt kan forveksles Ollier sygdom. Hovedprincippet - behov for at gøre en x-ray af hele skelettet, snarere end en del af det.

retningslinjer behandling

Diskhondroplaziya i øjeblikket, desværre har ingen rationelle metoder til behandling. I modsætning til f.eks, sådanne sygdomme som hoftedysplasi, chondromatosis behandles kun ved kirurgisk korrektion af deformation. I nogle tilfælde viser det en kunstig hofte. Resten af den behandling, som patienten skal modtage, - symptomatisk og understøttende.

Kirurgisk indgreb er indiceret primært til voksne, da det ifølge moderne observationer, når kirurgisk korrektion på skolealderen konsistente resultater er blevet modtaget, hvilket betyder, at følelsen af kirurgisk behandling kun dannes under deformation, men ikke dynamisk. Men i alvorlige kvæstelser mulig kirurgi til børn, især når det kommer til fingrene, som er betydeligt forvrænget på Ollier sygdom.

Sygdommen kræver opretholdelse fælles og knogler: Patienter vist iført ortopædiske sko, anvendelse af ortopædiske skinner og andre anordninger til fastsættelse leddene. Patienterne skal engagere designet specielt til denne patologi behandling og motion sportskompleks.

Nyttig som gymnastik og øvelser på særlige simulatorer. Det hjælper til at genoprette muskeltonus og styrke ledbånd.

outlook

Ifølge forskning, oftest i puberteten, er brusk erstattet af knogle (måske det er derfor i voksne tilfælde af sygdommen opdages meget sjældent). Men prognosen er mindre end raduzhen hos små børn: deformation, omend langsomt, men skrider frem. Dette er hvad der er farligt Ollier sygdom.

Sygdommen manifesterer sig så individuelt i hvert enkelt tilfælde, at den overordnede prognose er vanskeligt at vurdere entydigt. Når flere læsioner er mere gunstig end i tilfældet med enkelt lokaliseret modifikation. Enkelt deformation fører til en afkortning af en af lemmerne og dermed af deres asymmetri, især når det kommer til små børn. Og det er umuligt at fastsætte. Også i den tidlige udvikling af kræft øger risikoen for forskellige deformiteter i fingre.

Transformation ind chondrosarcoma

På trods af at malign transformation i betragtning - chondrosarcoma - ikke sker ofte, men der er en chance for at udvikle kræft. Overvejende dette sker i ungdomsårene, selv om en række aktuelle forskning viser, at det kan ske meget senere. Af denne grund, er patienter anbefales diskhondroplaziey regelmæssige konsultationer med en læge og lægeundersøgelser.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 da.unansea.com. Theme powered by WordPress.