SundhedSygdomme og betingelser

Hypofyse dværgvækst: årsager, symptomer, behandling af sygdommen

Hypofysedværgvækst (dværgvækst) - en sygdom karakteriseret ved en fysisk udvikling lidelser som følge af udskillelse af forlappen af hypofysen somatotropin væksthæmning og - væksthormon. Det er dette hormon er ansvarlig for processen med celledeling i den menneskelige krop.

Typer af hypofyse dværgvækst

Ifølge den ætiologiske faktor hypofysedværgvækst (23,0 mb) kode er:

  1. Primære, udvikling af, der opstår som følge af hypofyse sygdom, og som en konsekvens, reduktion af væksthormonniveauer.
  2. Hypothalamus, hvis udvikling skyldes et fald i niveauet af hypothalamus frigivende hormoner, designet til at have en virkning på hypofysen.
  3. Ledsaget af vævsmodstanden til væksthormon. Dens udvikling skyldes den manglende evne til receptorer i målvæv at reagere korrekt for virkningen af hormonet.

ætiopatogenese

Årsag til hypofysedværgvækst kan være et nederlag af hypofyse: tumor (meningiom, craniopharyngioma, kromofobt adenom), traumer, toksisk, infektiøs skade mezhutochno- hypofyse region eller dysregulering af hypofysen af hypothalamus. Men de fleste sygdomstilstande former angår en genetisk type.

Den største fordeling har pangipopituitarnaya dværgvækst, som har tendens til at blive nedarvet hovedsagelig recessiv type. Der er spekulationer om, at der er to typer transmission former af denne sygdom - autosomal og gennem X-kromosom. Sammen med sekretionen af væksthormon lidelser i denne form for dværgvækst og forekommer oftest hos uorden sekreter af thyreoidea-stimulerende hormon og gonadotropiner.

Mindre og mindre forstyrret sekretion af ACTH. Som vist ved funktionelle undersøgelser udført med releasing hormon patienter (studie også inkluderet og syntetisk væksthormonfrigivende hormon, bestående af 29, 40 og 44 aminosyrerester), de fleste af disse patienter har hypothalamus sygdom, og underudviklede hypofyseforlappen er allerede sekundær funktion. Primær patologi hypofysen sker direkte sjældent.
Der er patienter med en læsion af centralnervesystemet som følge af iltmangel, fx i flere graviditeter.

Forværre nedsat fysisk udvikling med dværgvækst dåse faktorer som utilstrækkelig og ubalanceret ernæring, kendetegnet ved en proteinmangel, zink og andre mineraler, ugunstige miljømæssige faktorer, tilstedeværelse af ledsagende somatiske sygdomme.

symptomer

Ophobning af menneskelig vækst og fysiske udvikling fra de gennemsnitlige standarder - der er manifesteret hypofyse dværgvækst. Fotoet nedenfor illustrerer de symptomer på sygdommen.

Desuden nyfødte har en normal kropsvægt og længde. Forkrøbling er normalt kun ses i 2-4 leveår: vækstraten for et sundt barn i denne alder er 7-8 cm om året, mens børn med hypofyse dværgvækst vokse med gennemsnitligt 2-3 cm Før indførelsen af hormonbehandling. dværg velovervejet vækst for kvinder mindre end 120 cm for mænd - mindre end 130 cm.

Det kliniske billede af hypofysedværgvækst

Normalt meget let at bestemme tilstedeværelsen af et fænomen kendt som hypofysedværgvækst. Hvad er det og hvordan det påvirker personens udseende, vi beskriver i detaljer nedenfor.

Legemet af patienten har hypofysedværgvækst karakteristiske andele af børn. Der er en forsinkelse i timingen af ossifikation af skelettet, samt forsinkelsen i ændringen af tænder, dårlig udvikling af komponenterne i bevægeapparatet og spæk, bleghed, tørhed, og hud Rynker, nogle gange er der overskydende fedt på brystet, lår og mave. Oftest er der ingen sekundær behåring.

Ephippium i 70-75% af patienterne ikke ændret i størrelse (de resterende - reduceret), men dens form svarer til børn alder og har form af en løbende oval. I tilfælde af hypofysetumorer ephippium observerede forøget nedbrydning af sine vægge.

Tab af gonadotropin hypofyse funktion fremprovokerer en forsinkelse på seksuel udvikling ofte uden patologi. Som regel ingen sekundære kønskarakterer. Mandlige patienter reduceres i sammenligning med alderen normen penis og prostata, underudviklet pungen. Det meste af den kvindelige, der lider af sygdommen, ikke menstruation og har underudviklede bryster.

Intelligens størstedelen af patienterne opretholdes, undtagelser er patienter med diagnosen "hypofysedværgvækst", patogenese hvilket skyldes den organiske hjerneskade tumor eller traumatisk art.
Karakteristisk for sygdommen er splanhnomikriya - reduktion i størrelsen af indre organer, arteriel hypotension, dæmpet hjertelyde, hyppig hypotension, bradykardi. Sandsynligvis en manifestation af sekundær hypothyreose og hypocorticoidism.

Diagnose af hypofysedværgvækst

Normalt diagnose "dværgvækst" hos voksne uomtvistelig. Patientens anamnese vedrørende og komplekse laboratorium, klinisk og radiografisk undersøgelse er hormonel grundlag for diagnose "hypofyse dværgvækst", kode mb 10 23,0.

Evaluering af humane vækst

For at diagnosticere, differentiere og identificere en sygdom som hypofyse dværgvækst, symptomer og behandling for at bestemme korrekt, lavet en matematisk evaluering af menneskelig vækst. For dens behandling, ud over den absolutte størrelse af kroppen, bestemme vækstdeficiens repræsenterer forskellen mellem værdien af patientens højde og gennemsnitlige svarer til dens alder og køn; vækst alder som matcher værdierne af patientens væksten af visse standarder; værdien af de normaliserede afvigelser:
N = P - PCP / δ,
hvor P - højden af patienten;
PCP - den gennemsnitlige værdi af normal vækst for repræsentanten for køn og alder;
δ - afvigelse fra PCP.
Målværdien N <3 er typisk for sådanne sygdomme som hypofysedværgvækst, dværgvækst, N> 3 - for gigantisme. Denne indikator kan betjenes, og vurdere dynamikken i udvikling.

Diagnose af hypofyse dværgvækst hos børn

Hypofyse dværgvækst hos børn kræver en mere forsigtig tilgang til diagnosticering af sygdommen, som det ofte er det kliniske billede er uklart. En diagnose er givet en frist på seks måneder til et år. På dette tidspunkt barnet er under overvågning, er det foreskrevet genoprettende behandling uden hormonbehandling, ernæring med rigelige animalsk protein, grøntsager og frugter, calcium, phosphor og vitamin A og D. Fravær under disse betingelser tilstrækkelige forskydninger i form af vækst og fysiske udvikling er grundlaget for sådanne undersøgelser, såsom:

  • blod væksthormon;
  • kraniel radiografi for at detektere patologi i kraniet;
  • Røntgenbilleder af brystet, knogler i hænder og håndled, som afslører knoglen barnets alder;
  • MR;
  • computertomografi.

Baseret på disse undersøgelser kan fastslå årsagen til sygdommen og at starte hormonbehandling.

behandlingsformer

Når diagnosticere sådanne sygdomme som hypofysedværgvækst, baseret på behandlingen administreres til humant væksthormon i form af intermitterende terapeutiske kurser. Dosen af væksthormon administreres, afhænger af kilden til dets indhold i blodet, samt den enkelte patient. For bedre absorption af hormon indtag main dosis udføres fordelagtigt i morgentimerne, hvilket svarer til de fysiologiske karakteristika af hormonal sekretion. Stimulering af seksuel udvikling udføres efter processen med lukning af vækstzoner med hjælp af kønshormoner.

Det vigtigste mål for den terapeutiske behandling af dværgvækst modtager også patienter anabolske steroider, lægemidler fosfor, zink, calcium og vitamin komplekser biostimulanter, passende ernæring.

Til at begynde behandling er det tilrådeligt at dværgvækst i 5-7 år.

Substitutionsbehandling varer flere år, ledsaget af konstant overvågning af effektiviteten af lægemidler tages af patienten og deres erstatning med mere effektiv, og slutter med eliminering af årsagerne til sygdommen. Hvis du ikke kan løse problemet patienten er ordineret substitutionsterapi for livet. Med en korrekt størrelse behandling opnåede en vækst på 8-10 cm om året, og patienten ikke adskiller sig fra raske børn.

Det er obligatorisk at observere livet af patienter med en endokrinolog.

væksthormon behandling

På grund af specificiteten af det humane væksthormon aktiv i behandlingen af dværgvækst er kun humant væksthormon, produceres af kroppen samt primater. Udbredte somatotropin produceret ved bakteriel syntese ved gensplejsning under anvendelse af Escherichia coli. Der er et somatotropin, et syntetisk kemikalie betyder, men det er næsten aldrig brugt på grund af de høje omkostninger.

Erfaringen viser, at værdierne for den minimale effektive dosis til den første behandlingsperiode svarer 0,03-0,06 mg per kg legemsvægt. Maksimal effektivitet med at tage 2-4 mg 3 gange om ugen. Ved at forøge enkeltdosis til 10 mg tilstrækkelig vækst stigning virkning blev ikke observeret, men indikerede hurtig dannelse af antistoffer til somatotropin. En vigtig fordel ved behandling af væksthormon er ingen acceleration ossifikation af skelettet på hans baggrund.

Anvendelsen af anabolske steroider

Til en af de vigtigste værktøjer til behandling af dværgvækst angår patientens anvendelse af anabolske steroider. Deres virkning er baseret på stimulering af vækst ved at øge proteinsyntese og stigende derved niveauet af endogent væksthormon. Denne behandling udføres i flere år, er mindre aktive lægemidler gradvist erstattet af de mere aktive forbindelser. Indikationen for skiftende anabolske lægemidler er reduktionen af 2-3 år væksten effekt, der på sin side, har den virkning yderligere at fremme vækst. Hypofysedværgvækst involverer behandling anabolske steroider som terapeutisk bane med hvileperioder svarende til halvdelen behandlingsperioden. I det viste tilfælde tilvænning og længere pauser (op til 4-6 måneder). Et skud modtagende omfatter kun én type af anabolske steroider, der kombinerer flere lægemidler upraktisk, fordi forbedre deres handling ikke forekommer. Dosering af anabolske steroider starter med den minimale effektive med deres gradvis stigning.

Behandling af seksuel umodenhed af drenge

Behandling af seksuel umodenhed af drenge diagnosticeret med dværgvækst udføres ved hjælp af humant choriongonadotropin. Brugen af dette stof begynder ikke før 15 år, og ofte endda senere i livet. Effekt af lægemidlet formål at stimulere Leydig celler, takket være dens androgen anabolske aktivitet accelererer og seksuelle udvikling, og vækst. Doseringsregimet for lægemiddeldosen er 1000 - 1500 IU, intramuskulært administreret 1-2 gange om ugen, to eller tre kurser om året. Hvis drenge 16 år set en delvis virkning på behandling af human choriongonadotropin, produceret skiftevis med små doser af androgener ( "Methyltestosteron" Sublingual 5-10 mg per dag). Kronen stadium af behandlingen af mandlige patienter modtager langtidsvirkende androgen - narkotika "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250."

Behandling af seksuel umodenhed hos piger

piger, kan behandlingen begynde ved 16, der simulerer en lav dosis af østrogen normal menstruationscyklus. Den udføres inden for tre uger i hver måned. Anden fase af menstruationscyklus fra den tredje uge, du kan tildele choriongonadotropin dosering 1000-1500 IE til at modtage tidsplan 3-5 gange om ugen. Alternativet er lægemidler progestin handling ( "progesteron", "Pregnin").

Afsluttet behandling (ved fuldbyrdet kendsgerning lukningen af vækstzoner) modtager respektive konstante kønshormoner i terapeutiske doser. Dette er nødvendigt for at kønsorganerne og sekundære kønskarakterer har nået fuld udvikling, for at sikre det rette niveau af libido og potens. Kvindelige patienter får ordineret kombinerede østrogen-progestin præparater såsom "Non-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

outlook

Prognose for livet med hypofyse dværgvækst afhænger af dens form. Hvis du personligt står over for et sådant problem, som den genetiske hypofyse dværgvækst, er det lært på første hånd, der gerne vil berolige dig - i dette tilfælde, er prognosen er gunstig. I nærvær af hypofysetumorer og læsioner i centralnervesystemet, skade og så videre. E., Prognosen afhænger dynamikken i vigtigste patologiske proces.

Takket være moderne metoder til behandling af fysisk kapacitet og arbejdskapacitet af mennesker, der lider af dværgvækst, øget betydeligt ved at forlænge varigheden af deres liv. Under den aktive behandlingsperiode, nødvendigvis foretaget en systematisk undersøgelse af patienter hver 2-3 måneder, vedligeholdelsesbehandling - undersøgelse hvert 6-12 måneder.

Den primære faktor i beskæftigelse og social tilpasning af patienter med dværgvækst er deres fysiske og intellektuelle evner. Det er tilrådeligt at vælge et erhverv, bortset fra motion.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 da.unansea.com. Theme powered by WordPress.