Pemphigus vulgaris: årsager, symptomer, behandling, medicin. autoimmune sygdomme

Hvordan virker sådan en sygdom, såsom pemphigus? Behandling og symptomer på denne sygdom er beskrevet nedenfor. Du vil også lære om årsagerne til denne sygdom proces, og hvordan hans diagnose.

grundlæggende oplysninger

Pemphigus, foto, der præsenteres i denne artikel, - en gruppe af sjældne, men meget alvorlige, invaliderende og potentielt dødelige vesikulobulløst autoimmune sygdomme, der påvirker huden og slimhinderne.

Eksperter identificere følgende typer af sygdommen:

• pemphigus vulgaris;
• vegetans form;
• bladet;
• seboroisk (kan der være navne som Shenir-Usher syndrom eller erytematøst).

Generelle kendetegn ved sygdommen

Pemphigus vulgaris betegner en kategori af sygdomme i huden og subkutant væv, som løber i den kroniske form med hyppige tilbagefald.

Denne sygdom er hormonafhængig. Det er kendetegnet ved progressivt forløb, samt dannelsen af intraepidermale blister.

Oftest, pemphigus vulgaris påvirker mennesker i alderen 50 år eller mere.

Hvorfor er denne sygdom opstår? Årsagerne til udviklingen af denne sygdom, er der kun hypoteser.

Pemphigus: de mest sandsynlige årsager

Før behandling, den pågældende sygdom er meget vigtigt at finde ud af, hvorfor det er en autoimmun sygdom opstod fra en bestemt patient. Desværre, at finde årsagen til pemphigus er vanskelig. Eksperter kæmper med dette problem i mange årtier. I løbet af denne tid har de fremsat en hypotese:

• Eksogene faktorer, dvs. tager medicin, herunder penicillin og dets derivater, og forskellige interferoner og andre ting.
• Endogene faktorer, herunder immun og genetiske.
• Fysiske faktorer (kan påvirke modtaget omfattende forbrændinger og stråling).
• Endokrine (fx hormonal svigt i mennesker).
• Vira (herpesvirus).
• Tager visse fødevarer.

Baseret på disse faktorer, der forklarer den sandsynlige forekomst af sygdommen, konkluderer vi: pemphigus vulgaris kan være immunologiske, endokrine, smitsomme, neurogen, giftig, etc. Det skal dog bemærkes, at der stadig er uvist, om sådanne ændringer er primær eller de bærer .. sekundær karakter, som svar på de grundlæggende årsager.

Således den manglende evne til at identificere den præcise årsag til den betragtede autoimmun sygdom hæmmer betydeligt dens rettidig diagnose, så mange mennesker udvikler ofte alvorlige komplikationer.

kernedannelse mekanisme

Hvordan er udviklingen af sådanne sygdomme, såsom pemphigus? Foto indledende fase af sygdommen, kan du se i denne artikel. Eksperter siger, at årsagen til en sådan patologisk autoaggressive proces er dannelsen af antistoffer til proteiner, der tilhører familien af desmoglein. Sidstnævnte repræsenterer en slags "lim" slutter tilstødende epidermale celler via specielle forbindelseselementer, som kaldes desmosomer.

Når aktiverede lymfocytter og autoantistoffer angribe desmogleins, er epidermale celler adskilt fra hinanden, og epidermis bliver porøs og "klistret", derved let skrælles og underkastet indtrængning af forskellige svampe og bakterier. I klinisk praksis er dette fænomen kaldes acantholysis.

Som et resultat af den ovennævnte fremgangsmåde patienten har blærer på huden, såvel som dets tykkelse. På samme tid, de er fyldt med ekssudat og konstant gnave. Over tid, skrælles boblerne væk fra arkene, udsætter vævet og danner pus og inficerede sår. I avancerede tilfælde kan sådan dannelse dække i det væsentlige hele overfladen af legemet.

historiske oplysninger

Oprindeligt en dermatologisk sygdom eksperter kender ikke næsten ingenting. Udtrykket "pemphigus" anvendes på alle læsioner af slimhinderne og huden, ledsaget acantholysis, dannelse af bobler og løsrivelse af arkene for udviklingen af væskende sår. Men i 1964 en artikel blev publiceret i et medicinsk tidsskrift, som ændret forståelse af læger på den pågældende sygdom, såvel som sin tilgang til diagnose og behandling. Siden dengang, at tilstedeværelsen af antistoffer i blodplasmaet af patienterne desmogleina blive det vigtigste kriterium for identifikation af pemphigus.

Af den måde, i 1971 udgav han en anden artikel, hvor den autoimmune karakter af den undersøgte i detaljer og mekanismen for udvikling af denne sygdom.

De vigtigste symptomer

Blærer på huden, som følge af udviklingen af vulgære eller fælles blærerod, repræsenterer det første tegn på sygdom. Det skal bemærkes, at denne type sygdom opstår oftest. Ifølge eksperter, den tegner sig for 77% af alle påviste former for pemphigus.

Læsioner i form af bobler påvirker ikke kun huden af patienten, men også slimhinden i munden og halsen. Senere spredt ud på en lemmer, eksterne kønsorganer, ansigt og så videre.

Hvad skal du vide om disse hudsygdomme? Typisk, pemphigus udvikler pludseligt. Dermed på sund hud udad dannede små bobler spændinger, med en mærkbar hastighed gevinst slap udseende. Deres indhold er transparent serøs væske (svagt uklar).

Efter åbning af papler dannede eroderet overflade, der efterfølgende helbrede, men efterlade spor af pigmentering af brunt.

For sådan en autoimmun sygdom karakteriseret ved alvorlig kronisk flow i formularen. Det skal bemærkes, at i nogle individer uden nogen behandling blev observeret spontan forbedring, som blev erstattet af forværring.

Meget ofte ledsaget pemphigus vulgaris sekundære infektioner (candidiasis).

På grund af tab protein, væsker og infektiøse virkninger prognose af denne sygdom med alvorlige former ugunstige.

Identifikation af sygdom

Som afsløret pemphigus vulgaris? Diagnosticering af sygdommen udføres på et hospital. Tilstedeværelsen af sygdommen detekteres baseret på kliniske symptomer og resultaterne af analyserne.

Førstnævnte omfatter:

• Et symptom på asbest-Hansen. Denne funktion detekteres ved at presse en finger eller på et dækglas (dvs. endnu ikke trængt) boble. Sådan procedure letter frigørelse af epidermis i området, der støder op til papler, samt øge dets område på grund af fluidtrykket i enheden.
• Symptom Nikolsky. Denne funktion detekteres i boble medrivning stykker med pincet og gnide en fingerdel udad intakt hud nær læsionsstedet. Der er således en frigørelse af epidermis.

Det skal bemærkes, at de vulgære pemphigus disse symptomer er ikke specifikke, og diagnostik. Det bør erindres, at der kan forekomme sådanne manifestationer i andre sygdomme.

laboratorieundersøgelser

Hvordan er diagnosticeret pemphigus vulgaris? Behandling af autoimmun sygdom bør kun udføres efter en lægeundersøgelse. At påvise en sådan anvendes en sygdom:

• Histologisk analyse, der involverer undersøgelse af udstrygninger, eller den såkaldte fingeraftryk til at identificere bobler acantholytiske celler (dvs. epidermale celler, der har gennemgået morfologiske ændringer).

Det skal bemærkes, at på grundlag af histologiske analyse af data til at konkludere, at udviklingen af autoimmun sygdom er umuligt. Dette skyldes det faktum, at der er andre sygdomme med et lignende billede.

• Immunofluorescens metode til at påvise intracellulære aflejringer af immunoglobulin G og A, samt til at identificere større og mindre antigener - desmoglein 3 og desmoglein-1. Denne metode er den mest præcise diagnose.

Således stilles diagnosen "vulgære pemphigus' placeret baseret på kumulative data fra kliniske symptomer og kliniske billede af sygdommen og resultaterne af immunofluorescens teknik og histologisk undersøgelse.

behandling

I begyndelsen af udviklingen af pemphigus vulgaris patienter ordineret glukokortikoider. Lægemidler i denne gruppe modtog i chok doser. Udnævnelsen af lægemidlet i store mængder af vital beviser. Med hensyn til de kontraindikationer og bivirkninger, er de sekundære.

Hvad hvis den pågældende sygdom ordinere glukokortikoider? Præparater til behandling af vulgære puzyrchaki kan være som følger: "Prednisolon" "Dexamethasone" og "Triamptsinolon".

Når forbedring af patienten, dvs. i fravær af nye bobler, er dosen af lægemidler reduceres gradvist og flytte den understøttende for at forebygge tilbagefald. En sådan behandling af patienter længe nok.

Udover glucocorticoider kan patienter udpege cytotoksiske midler, immunosuppressiva herunder "Methotrexate", "Azathioprine" eller "Prospidin". De er nødvendige for at fjerne problemerne med bivirkninger efter indtagelse af basale lægemidler.

Andre behandlingsmetoder

Hvis der er tegn på, at i autoimmune sygdom patienter kan behandles med antibiotika og lægemidler, der understøtter det kardiovaskulære system, regulere blodtrykket og normalisere funktion af leveren og nyrerne.

Også påkrævet indtagelse af kalium-holdige midler, calcium og vitaminer. Til topisk behandling af pemphigus antiinflammatoriske lægemidler, infusioner og afkog af urter kan anvendes.

Det skal også bemærkes, at, afhængigt af patientens tilstand, kan tildeles til de procedurer, som gemabsorbtsiya, transfusion af blod og plasmaferese.