Symptomer og behandling af Landau-Kleffner syndrom

Landau-Kleffner syndrom - er erhvervet epileptisk afasi hos børn. Den er kendetegnet overtrædelse af tale-funktion. I dette tilfælde lider ikke de artikulerende komponenter af tale (lyd modifikation ved hjælp af tænder, tunge og svælg), og evnen til at formulere fonemet i centralnervesystemet niveau. Af den måde, er det i visse områder i hjernebarken.

Sygdommen opstår i helt raske børn. Først de mister evnen til at tilpasse sig det eksterne miljø, og så kan ikke være udtryksfulde, klart og logisk udtrykke deres tanker. Det faktum, at i hjernen af barnet er patologiske forandringer, viser EEG. Syndromet beskrevet i 1957 af to forskere - Landau Kleffner. Derfor er deres navne og kalder denne sygdom.

Sygdomsårsager

Årsager til Landau-Kleffner syndrom er ikke fuldstændigt klarlagt. Selvom der i nogle tilfælde kan lægerne identificere en faktor, der førte til udviklingen af sygdommen. For det første - er den lukket hovedlæsion, hjernetumor, en parasitisk sygdom forårsaget af larver af Svinetintebændelormen - neurocysticerkose. Årsagen kunne være, og autoimmune demyeliniserende sygdomme, hvor der er ødelæggelse af den hvide substans i nervesystemet - myelin. Udløse udviklingen af syndromet er også i stand inflammation i karvæggen i området af hjernen. Flere forekomster af sygdomme er blevet forbundet med en mangel på mitokondrie respiratoriske kompleks. Undertiden årsagen bliver for tynd cortex, hvilket resulterer i at barnet udvikler den berørte halvkugle.

Syndromet kan være fulminant formular. Det er i går en toårig barn vandrede, talte, og var helt sundt barn, og nu er han vågner op, ude af stand til at binde, og et par ord. Nogle gange, at sygdommen udvikler sig langsomt, krumme gradvist mister sin evne til verbal kommunikation og fyldestgørende opfattelse af virkeligheden.

Hvad er symptomerne?

kvindelig forsker sygdom beskrevet detaljeret Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner syndrom, siger hun, er der også på grund af den såkaldte hjernens plasticitet. Det var som om "omstruktureret" til bedre at udføre deres funktioner. I processen med denne transformation og udvikler en midlertidig afasi. Som det er tilfældet med de erhvervede form, skader og sygdomme forårsaget af denne type patologi kan diagnosticeres ved hjælp af EEG. Derudover kan den "første klokke" bliver epileptiske anfald, der udkom på knægten. De er i 70% af tilfældene ledsaget af udbrud af sygdommen.

Omkring en fjerdedel af alle tilfælde, at patienten mister talen funktion for en måned. Men de fleste af sine tab opstår næsten øjeblikkeligt. Nogle gange kan en baby kan ikke sige en lyd. Halvdelen af patienterne set adfærdsforstyrrelser. Operationel tænkning bevares. Med alderen, de anfald forsvinder. Fuld eller delvis tilbagebetaling af talefunktioner forekomme i 16 år.

forringelse af tale

Landau-Kleffner syndrom hos et barn begynder med tabet af funktionen af tale - det er en af de vigtigste symptomer på sygdommen. Det er kendetegnet ved verbal eller auditive agnosi - nedsat perception, som bevarer bevidstheden og følsomhed. I det første tilfælde, at patienten er ude af stand til at tale ordentligt. I den anden - han kan ikke genkende velkendte lyde og lyde. I dette tilfælde er normale reaktioner på diagnostisk fonologiske audiogram.

Det største problem ligger netop inden for lydfølsomhed. På trods af dette, syndromet manifesterer sig i den kritiske periode af sprogtilegnelse enhed. Nedsat tale afspilning kan være forskellige niveauer af kompleksitet. Afasi er meget stærke i nogle patienter. Som forskerne siger, er komplicerede sager diagnosticeret i 6 patienter ud af 77. Hvis barnet har observeret mindre overtrædelser, kan det spare de læse- og skrivefærdigheder. Sprog forstyrrelser manifesteret som følger: barnet forvirrer bogstaver og lyde forkert at bygge sætninger, kan ikke logisk udtrykke deres tanker og så videre.

epilepsi

Kliniske anfald observeres i 70-85% af tilfældene af erhvervet Landau-Kleffner syndrom. Sygdom i en tredjedel af børn begynder med et enkelt epileptiske anfald. Dette er - i starten af sygdommen. En række patienter mellem angreb og taleforstyrrelser kan tage flere år. Kramper ofte fastsættes i alderen fra 4 til 10 år. Mange læger siger, at de ikke behøver at forekomme i voksenlivet. Det vil sige, efter 16 års anfald ikke opstår.

I 58% af patienter med faste partielle anfald. Deres forårsager skade på hjernecellerne i et specifikt område i én hjernehalvdel. Kramper opstår i 39% af børn, kramper med tab af bevidsthed - på 16%. Nogle patienter udsat myokloniske lidelser, der påvirker musklerne i ansigtet og øjet æbler. I 12% af patienterne epilepsi transmitteres på det genetiske niveau.

adfærdsmæssige forstyrrelser

De er karakteristisk for næsten alle patienter. 78% af små børn har adfærdsmæssige problemer, hvis de er diagnosticeret med Landau-Kleffner syndrom. Voksne bør ikke blive overrasket over det faktum, at deres engang så fredelige og kærlig barn pludselig blev aggressiv. Vrede - en standard symptom. Vrede kan være så intens og ukontrollerbare, at barnet ikke har råd til at klare det uden indlæggelse på en psykiatrisk institution. Andre, derimod, bliver trukket tilbage brat. De undgår selskab med mennesker, der lider af angst og tvangstanker.

Nogle børn synes at være helt døv. Andre sætter den forkerte diagnose - autisme. Faktisk læger er undertiden vanskeligt at afgøre, hvad den egentlige årsag til den mærkelige opførsel af en Landau-Kleffner syndrom. Efter alt, han og autistisk adfærd karakteriseret ved fænomener som manglende evne til at konstruere logiske fuldstændigheden af forslaget, at obsessiv gentagelse af de samme sætninger, ord. Svag koncentration af opmærksomhed og øget aktivitet observeret i 80% af patienterne. Selvom adfærdsmæssige problemer er sekundære symptomer i relation til taleproblemer, kan nogle børn overraske usædvanlige, ulogiske og bizarre reaktioner. For eksempel kan de bruge timer at gentage den samme gestus.

moderne terapi

Ved det første tegn på sygdommen er nødvendigt at begynde behandling af Landau-Kleffner syndrom. Klinikken, hvor du henviser, vil være i stand til at tilbyde nogle løsninger på problemet:

• Lægemiddel naturligvis;
• kirurgi.

I sidstnævnte tilfælde, at patienten åbnede kraniet og fjerne epileptisk fokus. For at gøre dette, afskåret nogle af knoglerne og den hårde skal af hjernen. Efter at den grå substans i kirurgen gør et snit. De vil fortsætte med at forhindre udbrud og spredning af krampefremkaldende impulser. Så dura mater og knoglerne er sat på plads. Såret sys. Efter 6-7 uger efter operationen, kan barnet fra hospitalet vende hjem. Efter operationen hos børn med Landau-Kleffner syndrom set forbedring i intellektuelle og psykologiske funktioner.

Anti-beslaglæggelse

Behandling af Landau-Kleffner syndrom er ikke altid giver kun operationelt variant. Nogle gange hjælper det at slippe af med sygdommen medicinsk behandling. Det giver modtagelse af antikonvulsiva. Desværre har de ikke altid giver et positivt resultat. For eksempel, "carbamazepin", "Phenobarbital", "Phenytoin" er ofte ineffektive - afasi kan kun blive værre. Anfald hos patienter vil blive gentaget med en hævn. Dette gælder især for patienter med hyppige anfald eller atypiske absencer.

Hertil kommer, at læger ofte anbefale "Nicardipin". Det hjælper til at blokere calciumkanaler. Nyttig er indgivelse af intravenøs gammaglobulin. og sådan har vist sig tilstrækkeligt effektivt lægemiddel "ethosuximid," "valproinsyre". Hjælp og benzodiazepiner, især "Clobazam" og "Midazolam". Men de skal administreres intravenøst.

andre lægemidler

Landau-Kleffner syndrom, symptomer og behandlinger, som er beskrevet i denne artikel giver for modtagelse af "Diazepam" inden sengetid. Dette stof giver gode resultater. Terapi er ordineret i en periode på 6 uger for at undgå takyfylaksi - hurtig reduktion effekt med gentagen brug af lægemidlet. Undersøgelser har vist, at det kan være nyttigt "levetiracetam". Det er også meget godt hjælpe i behandlingen af barndommen idiopatisk fokale anfald, epileptiske elektriske status søvn, undertrykkelse af kontinuerlige spike bølger i hans langsomme fase. Desuden succes i behandlingen af afasi og beslaglæggelser, stoffet "felbamat." Men når du bruger, er det muligt at udvikle en bred vifte af bivirkninger, hvoraf den hyppigst forekommende aplastisk anæmi og leverdysfunktion.

kortikosteroider

Ved behandling af Landau-Kleffner syndrom og hjælpe kortikosteroider. "ACTH" særligt velafprøvet. Det reducerer manifestation af symptomer på erhvervede epileptisk afasi, normaliserer tilstanden af EEG. Langvarig behandling med disse lægemidler anbefales de fleste patienter. Vær dog opmærksom på, at ikke alle er egnet hormonbehandling mulighed.

Ofte læger ordinere steroider til patienter. For eksempel er "Prednisolon" indgivet intravenøst over tre måneder. Terapien anvendes til remissionsinduktion. Det er vigtigt at huske på, at reduktionen i doseringen af steroider ofte er forbundet med konstant gentagelse af sygdomssymptomer. Den samlede varighed af kurset kan vare fra seks måneder til flere år. Øvrigt corticosteroid behandling har en masse bivirkninger såsom vægtforøgelse, forhøjet blodtryk, diabetes, grå stær, nyresvigt, depression, manisk syndrom og så videre. Desuden er de ikke anbefales til patienter, der har problemer med immunitet, da de yderligere presse ham. De er også kontraindiceret hos personer med aseptisk nekrose, tuberkulose eller sygdomme hvis udseende provokeret vitale funktioner rundorm.

Synspunkter forældre

Særlig omhu og opmærksomhed er påkrævet for et barn diagnosticeret med Landau-Kleffner syndrom. Anmeldelser af forældre viser, at en baby har brug for at tage klasser til en talepædagog, tale patologer. Lægen kan ikke gendanne tale-funktion. Men disse sessioner lære krummer til udholdenhed, sætter i ham ansvar, organisation. Forældre argumentere for, at børn i udlandet så ordinere en god antikonvulsive og antiepileptisk lægemiddel kaldet "Keppra". Vi anbefaler også "Depakine", men det ofte har en negativ indvirkning på bugspytkirtlen, så nogle skift til homøopatisk behandling. Mange mødre og fædre har også bemærket, at den bedste måde med syndromet - modning baby. Han bliver ældre - gradvis bliver bedre sin tale. Hertil kommer, alder-run angreb og anfald.

outlook

Som for lægerne, de også fortsætte med at undersøge, hvad en Landau-Kleffner syndrom. Foto patienter med deres video-episoder, historie, konkluderede specialister smal profil - alt dette er en del af forskningen. Læger bemærket, at terapien virker bedre i tilfælde af, at barnet modtager undervisning psykoterapi, tale klasser. Fuld genvinding af verbale funktioner er forholdsvis sjældne. Normalt 2/3 af børnene sparet mere eller mindre alvorlig talefejl.