Dariers sygdom: årsager, symptomer, behandling

De fleste af de mennesker er en nøjagtig kopi af deres forældre. Man får de blå øjne paven, den anden - smarte mors hår. Selvfølgelig, nogle gange omvendt. Men vi alle vokser op interessante resultater vævning gener af vores nære slægtninge. Meget ofte med store øjne, krøllet hår og lange ben, forældre giver deres børn et sæt af forskellige sygdomme. De gør det ikke med vilje, selv uden din egen tilladelse. Patologi må ikke forekomme i hele livet, men oftere er situationen anderledes. En person bliver et gidsel af familie sygdomme og lidelser. En af disse "gaver" er Darier sygdom. Hvad er det? Hvad er årsagen til denne patologi?

generelle oplysninger

Under Dariers sygdom henviser til en arvelig dermatosis manifesteret udslæt i form af knuder brune eller brune. De er kegleformet og dækket med tykke skorper. Knuder lokaliseret på kroppen folderne kommer sammen og danne en fugtig sår. Afhængigt af placeringen af de læsioner og deres udseende, er Dariers sygdom opdelt i fire former:

• Lokaliseret. Kendetegnet ved et lineært arrangement af centrene, som kun dækker begrænsede områder af kroppen.
• Klassisk. Udslæt overvejende lokaliseret på hovedbunden, bryst og ører.
• Isoleret. Sammen med standard knuder vises polyhedrale papler ligner vorter. Typisk, de er på bagsiden af hænder og fødder.
• Vesikulær-bulløs. Denne form af sygdommen er meget sjælden. Den er kendetegnet ved flere læsioner med en gennemsigtig hemmelighed. De vises på siden af halsen, i området ved de store hudfolder.

Primære læsioner papler er diagnosticeret hos patienter i alderen fra otte til femten år. Voksne lidelse strejker sjældent.

Sygdomsårsager

Den vigtigste årsag til denne sygdom er tilstedeværelsen af unormal gen, og en væsentlig risikofaktor - arvelig disposition. Som følge heraf er A-vitamin ikke er fuldt absorberet af kroppen, er aktiviteten af visse enzymer og zinkindhold i epidermis reduceres. Konsekvensen af disse patologiske processer er en overtrædelse af mekanismen i huden keratinisering.

Hvis mor eller far er bærere af den unormale genet i 50% af tilfældene, vises lyset et barn med en diagnose af "Dariers sygdom." Men hvis patienternes forældre født helt sund baby, denne patologi ikke generer hans fremtidige børn. Sygdommen overføres ikke via luftbårne dråber eller seksuelt.

kliniske billede

Den patologiske proces begynder med fremkomsten af flade follikulære knuder, der ellers er kendt som papules. Deres størrelse kan variere fra 1 til 3 mm. Papler dækket med en fast skorpe af brun farve. Under det der er fordybninger i form af en tragt. Knuder er placeret på munden af hårsækkene, hvilket til tider fører til udviklingen af anden sygdom - folliculitis. Derfor, før behandling er nødvendigt at gennemføre en differentialdiagnose.

Udbrud er anbragt symmetrisk opsigtsvækkende subclavia region og flexor overflader af leddene. På hovedbunden papel minder vortelignende skællende plaques med skorper. Efter deres fjernelse i steder af læsioner vises foci af alopeci. Efterhånden som sygdommen skrider der er nye udslæt og gamle fusionere ind i en enkelt plet.

lægeundersøgelse

Diagnosticering af sygdommen er baseret på det kliniske billede og komplet sygehistorie af patienten. I forbindelse med undersøgelsen, lægen undersøger symptomer på sygdom, tidligere tilfælde af udslæt hos nære slægtninge. For at bekræfte sygdommen er tildelt en histologisk analyse af hudbiopsi. Differentialdiagnosen udføres med familiær pemphigus, papillomatosis og seborrheic dermatitis.

principper terapi

Behandling med denne lidelse normalt udføres på en ambulant basis. Under forværring af den patologiske proces synes eller omfattende læsioner patient kræver hospitalsindlæggelse i dermatologisk hospital.

Patienten er en symptomatisk behandling. Alle patienter uden undtagelse tildelt vitamin A i form af oral eller intramuskulær injektion. Dosering opgøres individuelt, idet der tages hensyn til patientens alder. Behandlingsforløbet er normalt 3 måneder, derefter foretage en pause og gentag behandlingen.

Et positivt resultat med Darier sygdom giver bubble bade i kombination med applikationer keratolytisk salve. Ved tilstedeværelse af store læsioner, kirurgisk indgreb eller electrocoagulation. Når Dariers sygdom er ledsaget af tilsætning af en bakteriel infektion, er et antibiotikum ordineret.

Forudsigelse og forebyggelse

Sygdommen er udelukkende overføres ved arv. Det er derfor, som et primært eksperter forebyggelse anbefale samråd med en genetiker til par planlægning i den nærmeste tid at undfange et barn. Dette gælder især for de forældre, der i familien er allerede blevet diagnosticeret med Dariers sygdom.

Den ovenfor beskrevne behandling, viser sædvanligvis gode resultater. Mange patienter kan opnå remission stå i et par år. Dog bør man ikke forvente en fuld helbredelse.