Hypertelorism - hvad er det? Årsager og symptomer

Hypertelorism - et begreb, hvormed menes en patologi kendetegnet ved overdreven forøgelse i afstanden mellem de to parrede organer. I de fleste tilfælde diagnosticeret okulær hypertelorism, men andre patologiske ændringer i de nuværende medicinsk praksis. Dette er, hvad vi beskriver senere i denne artikel.

Hypertelorism - hvad er det?

Dette udtryk er ret almindelig i de medicinske journaler. Hypertelorism - er, som allerede nævnt, en patologi, som er ledsaget af en stigning i afstanden mellem de to parrede organer. Det skal bemærkes, at definitionen begyndte at blive brugt ikke så længe siden - for første gang i officielle publikationer, viste det sig i 1924.

For eksempel i medicin kendt som en patologi sådanne hypertelorism brystvorter. I dette tilfælde en krænkelse af den såkaldte patte Index - index, som bestemmes af forholdet mellem omkredsen af brystet på niveau med brystvorten og afstanden mellem dem. Patologi er ikke en uafhængig og ofte udvikler sig på baggrund af medfødte misdannelser, såsom Apert syndrom, Edwards' sygdom.

Men den mest almindelige orbital hypertelorism - sygdom, hvor der er en unormal stigning i afstanden mellem øjenhuler. En sådan tilstand er medfødt - det er diagnosticeret i de tidlige dage efter fødslen.

Hvad er årsagerne til sygdom

Hypertelorism eye - medfødte sygdomme, som er normalt forbundet med forskellige genetiske sygdomme. For eksempel er for stor indbyrdes afstand øjenhuler hos børn med nefrofibromatozom, Apert syndrom, Downs syndrom, Toast, Edwards og andre lidelser, der er ledsaget af flere misdannelser af fosteret. Af lignende grunde den direkte indbefatter forskellige abnormiteter i hjernens struktur eller kraniet - er tilstedeværelsen af tumorer, for hurtig heling af kraniet dele, traumatisk hjerneskade herniation og sprækker.

Selvfølgelig er det muligt at identificere nogle risikofaktorer, der kan forstyrre normal prænatal udvikling , eller udløser rådighed for føtale genetiske abnormiteter. Således er den negative indvirkning på barnets tilstand påvirkes af infektion overføres af moderen under graviditeten, samt indtræden i kroppen af toksiner, herunder hårde stoffer, høje doser af alkohol, narkotika og så videre. D.

Hypertelorism: foto og associerede symptomer

Det siges, at hypertelorism har forskellig grad - nogle øjenpatienter er kun lidt forskudt, mens de i andre er langt fra hinanden, og din læge vil måske bemærke en defekt efter det første kig på barnet. Disse børn har en meget karakteristisk ansigtstræk af strukturen:

• Patologisk stor afstand mellem de indvendige flader af soklerne.
• Ofte deformation palpebrale sprækker set - de kan have en uregelmæssig form eller være asymmetrisk stærkt indsnævret.
• Der er også en karakteristisk struktur af næsen - ryggen er flad og bred næse bro.
• Ofte med hypertelorism i børn diagnosticeret med skelen, et udvalg af synshandicap, deformation af synsnerven, til duften problemet.

Desværre ovenstående genetiske symptomer karakteristiske ikke blot en overtrædelse af den forreste struktur af kraniet. Ofte børn har fod deformiteter, unormal udvikling af kæberne, nedsat intellektuel udvikling.

diagnostiske metoder

Selvfølgelig, i dette tilfælde, er det meget vigtigt at diagnosticere korrekt, fordi du har brug for at bestemme tilstedeværelsen af en bestemt genetisk sygdom. Lægen beregner denne interorbit okruzhnostnoy-indekset, som bestemmes ved at dividere den målte hoved omkreds med en afstand mellem de indvendige hjørner af øjne spalter, og den resulterende antal ganges med 100. patologi generelt siges i det tilfælde, hvor indekset overstiger 6,8 .

Yderligere gennemført patientens anamnese forældre og genetisk forskning. Sørg også for dit barn er ordineret magnetisk resonans eller computertomografi af hovedet - denne procedure kan registrere knogleabnormiteter og tilstedeværelsen af tumorer i hjernen.

behandling sygdom

Hvis vi taler om hypertelorism, så specifik behandling kræves kun i tilfælde af, at der er en alvorlig trussel mod de organer vision og nerveender. I dette tilfælde anbefales det kirurgi. Under proceduren, lægen udfører plast kraniet. Men selvfølgelig, at beslutningen om at holde en sådan operation tager fagmand under hensyntagen til mange faktorer, herunder barnets tilstand og tilstedeværelsen af co-morbiditet. Kirurgi er normalt udføres før patienten to år - det er den tid, operationen giver de mest optimale resultater.

Som til systemisk behandling, er det rettet mod korrektion af den primære sygdom. Fra denne og afhænger af medicinsk behandling.

Forebyggelse af sygdom og prognosen for patienter

Hypertelorism - det er snarere en æstetisk defekt. Farer omfatter syndromer og sygdomme, som ledsages af lidelsen. Derfor defekten i sig selv er ikke en trussel mod livet af barnet. De eneste undtagelser er de tilfælde, hvor øjenhuler degeneration påvirker patientens syn.

Med hensyn til forebyggelse, de desværre specifikke midler til forebyggelse beskrevne ptologii ikke eksistere. For at reducere risikoen for intrauterin sygdomme, under graviditet bør omhyggeligt overvåge sundhed, spise rigtigt, stop rygning, alkohol, narkotika og potentielt farlige stoffer.

Planlægning af graviditet og bør behandles ansvarligt og ikke at opgive den planlagte konsultation med en genetiker. Nogle genetiske sygdomme kan diagnosticeres selv i livmoderen. En genetisk undersøgelse under graviditeten planlægning hjælpe med at bestemme sandsynligheden for et barn af en afvigelse.