Parenkymal dystrofi. Patologisk anatomi

Nogle gange i klinisk praksis er der et sådant fænomen som parenkymal dystrofi. Patologisk anatomi relaterer dem til metaboliske forstyrrelser i celler. Simpelthen er kroppen forstyrret af næringsstoffer og opsamling af næringsstoffer, hvilket fører til morfologiske (visuelle) ændringer. For at afsløre sådan patologi er det muligt på sektion eller efter en række meget specifikke tests. Parenkymal og stromal-vaskulær dystrofi ligger til grund for mange dødelige sygdomme.

definition

Parenkymale dystrofier er patologiske processer, som fører til ændringer i strukturen af organernes celler. Blandt mekanismerne i udviklingen af sygdommen isoleres sygdomsforstyrrelser med celler med energi mangel, fermentopatier, dyscirkulationsforstyrrelser (blod, lymf, interstitium, intercellulær væske), endokrine og cerebrale dystrofier.

Der er flere mekanismer for dystrofi:

- infiltrering, det vil sige den overskydende transport af metaboliske produkter fra blodet til det indre af cellen eller det intercellulære rum forårsaget af en funktionsfejl i kroppens enzymsystemer

- nedbrydning eller phaneroz er opløsningen af intracellulære strukturer, hvilket fører til forstyrrelse af metabolisme og ophobning af underoxiderede metaboliske produkter

- den perverterede syntese af stoffer, som normalt cellen ikke reproducerer

- Omdannelsen af næringsstoffer, der kommer ind i cellen, til opførelse af en slags slutprodukter (proteiner, fedtstoffer eller kulhydrater).

klassifikation

Patomorfologer skelner mellem følgende typer parenkymale dystrofier:

1. Afhængig af de morfologiske ændringer:

- rent parenkymalt

- strom-vaskulær

- blandet.

2. Efter type akkumulerede stoffer:

- Protein eller dysproteinose

Fedtstoffer eller lipidoser

- kulhydrat

- mineral.

3. Ved udbredelsen af processen:

- system;

- Lokal.

4. Ved udseende:

- erhvervet

- medfødt

Disse eller andre parenkymale dystrofier patologiske anatomi bestemmer ikke blot det skadelige middel, men også de specificerede celleres specificitet. Overgangen fra en dystrofi til en anden er teoretisk muligt, men kun en kombineret patologi er praktisk muligt. Parenkymale dystrofier er kernen i den proces, der forekommer i cellen, men kun en del af det kliniske syndrom, der dækker den morfologiske og funktionelle mangel på et bestemt organ.

Disproteinozy

Den menneskelige krop består for det meste af proteiner og vand. Proteinmolekyler er en bestanddel af cellevægge, mitokondrieremembraner og andre organeller, derudover er de i fri tilstand i cytoplasmaet. Disse er som regel enzymer.

Dysprotainose kaldes ellers en patologi, som parenkymal proteindystrofi. Og dens essens er, at celleproteiner ændrer deres egenskaber såvel som undergår strukturelle ændringer, såsom denaturering eller kollimering. Til parenchymale dystrofier indbefatter hyalindråber, hydropic, horny og granulær dystrofi. De første tre vil blive skrevet mere detaljeret, men sidstnævnte granulært karakteriseres af akkumulering af protein i cellerne, hvilket får cellerne til at strække sig, og organet stiger, bliver blødt, dim. Det er derfor, at granulær dystrofi også kaldes en svag hævelse. Men forskere har tvivl om, at dette er parenkymal dystrofi. Patientens patanatomi er sådan, at for kornene er det muligt at tage kompensatorisk forøgede cellulære strukturer som et svar på funktionel stress.

Hyalin-drop-dystrofi

Med denne form for dystrofi vises store hyalindråber i cellerne, som i sidste ende fusionerer med hinanden og fylder hele det indre rum i cellen, fortrænger organellerne eller ødelægger dem. Dette fører til tab af funktion og endda celledød. Oftest forekommer sygdommen i nyrevævet, mindre ofte i lever og hjerte.

Under den cytologiske undersøgelse efter nyrebiopsi er der i tillæg til akkumulering af hyalin i nephrocytter påvist destruktion af alle cellulære elementer. Dette fænomen forekommer, hvis patienten udvikler vakuolær-lysosomal insufficiens, hvilket fører til et fald i reabsorptionen af proteiner fra den primære urin. Oftest forekommer denne patologi i nefrotisk syndrom. De hyppigste diagnoser af sådanne patienter er glomerulonephritis og amyloidose af nyrerne. Udseendet af orglet med hyalindråbedystrofi ændres ikke.

I burene er processen noget anderledes. Under mikroskopien findes Mallory's kroppe, der består af fibriller og alkoholisk hyalin, i dem. Deres udseende er forbundet med Wilson-Konovalovs sygdom, alkoholisk hepatitis, såvel som med galde og indisk cirrhose. Resultatet af denne proces er ugunstigt - nekrose af leverceller, tab af dets funktion.

Hydropic degeneration

Denne slags dystrofi adskiller sig fra resten, idet nye organeller fyldt med væske forekommer i de berørte celler. Ofte kan dette fænomen ses i nyrernes hud og tubuli, i cellerne i leveren, muskler og adrenaler.

Mikroskopisk forstørres cellerne, deres cytoplasma er fyldt med vakuoler med gennemsigtigt flydende indhold. Kernen er forskudt eller lyseret, andre strukturer elimineres. Til sidst er cellen en "ballon" fyldt med vand. Derfor kaldes hydropisk dystrofi nogle gange en ballondystrofi.

Makroskopisk ændres organerne praktisk taget ikke. Mekanismen for udvikling af denne sygdom er krænkelsen af kolloid-osmotisk tryk i cellen og i det intercellulære rum. På grund af dette øges cellernes permeabilitet, membranerne brydes op og cellerne dør. Årsagerne til sådanne kemiske ændringer kan være glomerulonefritis, diabetes mellitus, nyreamyloidose. I leveren letter celleforandringer ved viral og giftig hepatitis. På huden kan hydropic degeneration forårsages af en koppevirus.

Denne patologiske proces slutter med fokal eller total nekrose, så organernes morfologi og funktion forværres hurtigt.

Horndystrofi

Patologisk keratinisering af organer er den overdrevne akkumulering af kåt stof i hudens overfladelag, for eksempel hyperkeratose eller ichthyosis, såvel som udseendet af kåt stof, hvor det normalt ikke bør findes - på slimhinderne (leukoplaki, pladecellecarcinom). Denne proces kan være både lokal og total.

Årsagerne til denne type sygdomme kan være krænkelser af det ektodermale rudiment under embryogenese, kroniske inflammatoriske ændringer i væv, virusinfektioner og mangel på vitaminer.

Hvis behandlingen begynder umiddelbart efter udseendet af de første symptomer, kan vævene stadig genoprette, men i vidtrækkende tilfælde er genopretning ikke længere muligt. Langt eksisterende områder af horndystrofi kan degenerere til hudkræft, og medfødt ichthyose er uforenelig med fostrets liv.

Arvelige dystrofier

Arvelige parenkymale dystrofier stammer fra medfødt fermentopati. Disse sygdomme kaldes også akkumulationssygdomme, fordi metaboliske forstyrrelser, metaboliske produkter akkumuleres i cellerne og væsker i kroppen, forgiftning det. De mest kendte repræsentanter for denne gruppe er phenylketonuri, tyrosinose og cystinose.

Målorganerne for phenylketonuri er centralnervesystemet, muskler, hud og væsker (blod, urin). Metabolitterne af tyrosinose ophobes i cellerne i leveren, nyrerne og knoglerne. Cystinose påvirker også leveren og nyrerne, men udover dem lider milt, øjenbuer, knoglemarv, lymfesystem og hud.

lipidoses

Lipider er indeholdt i hver celle, de kan være enten separat eller i kombination med proteiner og være strukturelle enheder af cellemembranen, såvel som andre ultrastrukturer. Derudover findes glycerin og fedtsyrer i cytoplasmaet. For at detektere dem i væv anvendes særlige fiksering og farvningsmetoder, for eksempel sort eller rød sudan, osminsyre, nileblue sulfat. Efter specifik forberedelse undersøges præparaterne omhyggeligt i et elektronmikroskop.

Parenkymfedtdegeneration manifesterer sig i form af overdreven ophobning af fedtstoffer, hvor de skal være, og udseende af lipider, hvor de ikke bør være. Som regel akkumulerer neutral fedt. Målets organer er de samme som i proteindystrofi - hjertet, nyrerne og leveren.

Fedt parenkymal dystrofi i myokardiet begynder med udseendet i myocytterne af meget små fedtdråber, såkaldte. Pulveriseret fedme. Hvis processen ikke stopper på dette stadium, så falder dråberne til sidst og bliver større indtil de optager hele cytoplasma. Organeller i dette tilfælde desintegrerer, striation af muskelfibre forsvinder. Sygdommen manifesteres lokalt nær den venøse vaskulære seng.

Makroskopisk manifesterer parenchymal fedtdegeneration sig på forskellige måder, alt afhænger af processen. I begyndelsen kan diagnosen kun laves under et mikroskop, men i sidste ende vokser hjertet på grund af kammerets udstrækning, dets vægge bliver tynde og blabby, mens myokardens skæring viser snavset gule striber. Patofysiologer kom op med navnet på dette organ: "tiger heart".

Fedtdystrofi af parenkymale organer udvikler sig ifølge tre hovedmekanismer.

1. Forøget indtagelse af frie fedtsyrer i myokardieceller.
2. Forstyrrelse af fedtstofskiftet.
3. Disintegration af lipoproteinstrukturer inde i cellen.

Oftest er disse mekanismer udløst under hypoxi, infektion (difteri, tuberkulose, sepsis) og forgiftning af kroppen med chlor, fosfor eller arsen.

Fedtdystrofi er som regel reversibel, og cellestruktionsforstyrrelser genoprettes med tiden. Men hvis processen er dårligt startet, slutter alt med døden af vævet og orgelet. Klinikere skelner mellem følgende sygdomme forbundet med akkumulering af fedtstoffer i celler:

- Gauchers sygdom

- Thea-Sachs sygdom

- Niemann-Pick-sygdom og andre.

Carbohydratdystrofier

Alle kulhydrater, der er i kroppen, kan opdeles i polysaccharider (den mest almindelige er glycogen), glycosaminoglycaner (mucopolysaccharider: hyaluron og chondroitinsyre, heparin) og glycoproteiner (muciner, dvs. slim og mucoider).

For at identificere kulhydrater i kroppens celler udføres en specifik test - SHIC reaktionen. Essensen af det er, at stoffet behandles med jodsyre og derefter med magenta. Og alle aldehyderne bliver røde. Hvis det er nødvendigt at isolere glycogen, tilsættes amylase til reagenserne. Glycosaminoglycaner og glycoproteiner farves med methylenblåt. Parenchymalkarbohydratdystrofier er som regel forbundet med nedsat glycogen- og glycoproteinmetabolisme.

Forstyrrelse af glycogenudveksling

Glykogen er kroppens reserver for en "sort sulten dag". Det meste af det opbevares i leveren og musklerne og bruger denne energi meget sparsomt. Regulering af kulhydratmetabolisme sker gennem det neuroendokrine system. Hovedrollen er som sædvanligvis tildelt hypotalamus-hypofysesystemet. Det producerer tropiske hormoner, der styrer alle de andre kirtler af intern sekretion.

Overtrædelse af glykogenudveksling er en forøgelse eller nedsættelse af mængden i væv, såvel som udseende, hvor det ikke bør være. Tydeligst er sådanne ændringer manifesteret i diabetes mellitus eller arvelige glykogenoser. Patogenesen af diabetes forstås godt: pancreasceller holder op med at producere insulin i den krævede mængde, og cellernes energireserver bliver hurtigt udtømt, da glukose ikke akkumuleres i vævene, men udskilles fra kroppen med urin. Organismen "afslører" sine reserver, og primært udvikler parenkymal dystrofi i leveren. I kernerne i hepatocytterne vises lyse huller, og de bliver lys. Derfor kaldes de også "tomme kerner".

Arvelige glycogenoser skyldes manglen eller fraværet af enzymer involveret i akkumulering af glycogen. I øjeblikket er der 6 sådanne sygdomme:

- Girkes sygdom

- Pompes sygdom

McDurdles sygdom;

- Hers sygdom

- Forbes-Coreys sygdom

- Andersens sygdom.

Deres differentielle diagnose er mulig efter leverbiopsi og brugen af histoenzymatisk analyse.

Forstyrrelse af glycoproteinmetabolisme

Disse er parenkymale dystrofier forårsaget af akkumuleringen i væv af muciner eller mucoider. Ellers kaldes disse dystrofier også slim eller mucoid på grund af den karakteristiske konsistens af inklusionerne. Nogle gange akkumuleres de på sande muciner, men kun stoffer der ligner dem, som kan blive tættere. I dette tilfælde er det et spørgsmål om kolloiddystrofi.

Mikroskopi af væv giver os mulighed for at bestemme ikke kun fakta om tilstedeværelsen af slim, men også dens egenskaber. På grund af det faktum, at celleaffald, såvel som en viskøs hemmelighed forhindrer den normale udstrømning af væske fra kirtlerne, dannes cyster, og deres indhold har tendens til at være betændt.

Årsagerne til denne type dystrofi kan være meget forskellige, men oftest er det en katarral betændelse i slimhinderne. Hertil kommer, hvis den arvelige sygdom, hvis patogenetiske mønster passer godt ind i definitionen af mukosal degeneration. Dette er cystisk fibrose. Det påvirker bugspytkirtlen, tarmrøret, urinvejen, galdekanaler, sved og spytkirtler.

Opløsningen af denne type sygdom afhænger af mængden af slim og varigheden af dens frigivelse. Jo mindre tid er gået siden starten af den patologiske proces, desto mere sandsynligt er slimhinden helt at genvinde. Men i nogle tilfælde observeres slankning af epitel, sklerose og nedsat funktion af det berørte organ.