Hammam-Rich syndrom: beskrivelse

Hamman Rich syndrom - en forholdsvis sjælden sygdom (forekomst er kun ti tilfælde per hundrede tusinde personer), som manifesterer sig i form af sclerose af lungerne og dannelsen af respirationssvigt. Eksperter tilskriver dens forekomst på autoimmune processer.

definition

Hamman Rich syndrom - en sygdom forbundet med en patologisk proces i lungevævet, hvilket fører til dets sklerose og udvikling af respirationssvigt. For at studere det begyndte først i midten af sidste århundrede, hvor de videnskabelige tidsskrifter hyppige udgivelser med beskrivelser af lignende symptomer.

Denne patologi er mere almindelig hos midaldrende og ældre mænd. Det menes, at dette kan skyldes dårlige vaner, en længere anciennitet og de særlige kendetegn ved erhverv uegnede arbejdsforhold (svejsere, minearbejdere, bygherrer og så videre. D.).

Synonymer

En læge, der var den første til at studere patologi var Scadding. Han foreslog, at et begreb som "fibroserende alveolitis." Men meget snart det begyndte at blive brugt i en temmelig bred forstand, der betegner en gruppe af sygdomme, der har lignende symptomer. Derfor tog det mere end et bestemt navn.

Patologi blev omdøbt Scadding sygdom, og derefter til Hamman Rich syndrom, da det viste sig, at disse to læger har beskrevet lignende patologi i 1935. Der er andre synonymer for denne nosologiske enhed, for eksempel progressiv interstitiel lungefibrose, fibrøs dysplasi, skrumpelever, lunge purulent interstitiel pneumoni og andre. I moderne medicin, er bemyndiget til at bruge dem alle.

ætiologi

Hamman Rich syndrom stadig en af de sygdomme af ukendt ætiologi, idet fænomenet fibrose forekommer i denne sygdom er lungevævet uspecifik reaktion til den patologiske proces. Den mest populære i det videnskabelige samfund havde en teori om, at sygdommen er forårsaget af en autoimmun proces baseret på allergiske reaktioner af den tredje type (immunokompleks).

Der er tilhængere og polyetiology teori. De anfører, at lungevæv udsat for flere midler af bakteriel, fungal eller viral art, hvilket fører til hyperergic reaktion af immunsystemet.

For en række forskere anses tidligere Rich syndrom Hamm som en udførelsesform af collagenosis, hvor den patologiske proces er begrænset til lys.

patogenese

Akut interstitiel pneumonitis (Hamman Rich syndrom) vises på grund af dannelsen af såkaldte alveolær-kapillære enhed. Fra hvordan udtrykte patologiske ændringer afhænger af diffusionshastigheden af gasser i blodet og, som en konsekvens af hypoxi. Denne proces er ikke enestående for netop denne sygdom, og typiske åndedrætsorganerne respons på skade.

Reducere diffusionen af gasser gennem alveolerne sker af flere grunde. Først ændringen af tykkelsen membranen og skillevægge som fibrinogen er i plasmaet, gennemtrænger disse områder, hvilket gør dem mere tæt og stiv. For det andet epitelet foring luftvejene sække (alveoler) inde bliver kubisk og mister sine egenskaber. For det tredje, det forstyrrede perfusion procesgasser, dvs. luft, der kommer ind i lungerne, ikke er i kontakt med kredsløbssygdomme af nogen denne proces sker for hurtigt. Derudover er der en refleks krampe i blodkarrene i lungerne på grund af stigningen i tryk i lungekredsløbet, hvilket yderligere forværrer de patofysiologiske mekanismer.

symptomatologi

Hamman Rich syndrom hos børn er sjældne. Denne sygdom oftest forekommer i midaldrende og ældre, men kan være i for tidligt fødte børn med nedsat kompenserende kapacitet.

Den langsomme indtræden af sygdommen. Hos mennesker er der episoder med tør hoste og føles stram i brystet. Derefter er det selskab af åndenød og udånder en lille stigning i temperaturen, svaghed, træthed. Ved den indledende undersøgelse klart synlige blålige fingerspidserne og nasolabiale trekant. Måske en ændring af terminal phalanges og negle form.

Der accelereret hjertebanken, små boblende rallen i lungerne. Med sygdom progression hyppige episoder med hoste, vises spyt, og i sjældne tilfælde og hæmoptyse (når de er tilgængelige kapillarspalte).

diagnostik

Diffus interstitiel lungefibrose (Hamman Rich syndrom) kan detekteres ved hjælp af laboratorieundersøgelser kun i de terminale stadier, som i en blodprøve vil være ikke-specifikke ændringer:

• stigende protein;
• SSCHE acceleration (ESR);
• ændringer i forholdet mellem proteinfraktioner.

Disse tal indikerer tilstedeværelsen af inflammation, men rapporterede ikke nogen af sin art, og heller ikke på det sted. En lille smule kan hjælpe med at planlægge røntgenfotografering af lungerne. I de indledende faser er der en voksende mønster i lunge rod, så en netto kornethed Lungevæv. Over tid, fotografierne vises regionerne øget gennemsigtighed, der tager form af honningtavler. Heart vil også blive ændret på grund af stigningen i den rigtige hjerte.

differentialdiagnose

Hammam-Rich sygdom - en sygdom, der er vanskelig at diagnosticere netop på grund af uspecifikke ændringer i lungerne. For præcist at være sikker på diagnosen, at udelukke alt andet.

Lægen har brug for at foretage sammenligninger:

• toksisk og allergisk alveolitis fibroziruschim;
• bilateral lungebetændelse;
• sarkoidose;
• formidles lungetuberkulose;
• systemiske bindevævssygdomme (lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma, etc.);
• lungecancer;
• pulmonal hemosiderosis;
• gruppe af pneumokoniose.

Kun i tilfælde af, at alle de muligheder ovenfor kasseret diagnosticeret syndrom Hammer-Rich. nødvendigt at foretage obduktion ofte. For at gøre dette, lægen ordinerer en åben eller lukket nålebiopsi, afhængigt af de tilsigtede stadier af sygdommen.

morbid anatomi

Symptomer og Diagnose Hammam-Rich syndrom afhænge af, hvor de globale ændringer i lungevævet. For at vurdere dem, fjerne et stykke lunge og undersøge det under et mikroskop. Resultaterne af denne undersøgelse kan ikke falde sammen med de kliniske manifestationer, men de er mere nøjagtige, da de afspejler direkte staten krop.

Hvis sygdommen er under fibroserende alveolitis, patologen ser vævsopsvulmningen væske med et højt indhold af fibrin i de alveolære lumen, imprægneringsmidler skillevægge inflammatoriske respons celler. Hvis den patologiske proces skrider frem, er det manifesteret histologisk ændre alveolær endotelcelle struktur og kapillær basalmembranfortykning. Også mulig delvis ødelæggelse af alveolerne i steder kontakt med skibene.

Der er fem grader af ændringer i lungerne:

1. Ødem og cellulær infiltration af alveolære vægge.
2. Fluid fylder alveolerne og afskallede celler eller absorption af ekssudat skillevægge og tætning.
3. Ødelæggelsen af alveolerne, dannelsen af cyster i den lille bronkier.
4. Multiple mellemstore og små cyster.
5. "Cellular" lys på grund af store cyster.

Kursus og prognose

Kelloidoz (Hamman Rich syndrom) har en temmelig dårlig prognose, da det er umuligt at stoppe progressionen af sygdommen. Selv med medicin patologiske proces kan være langsom, men før eller senere sygdommen vil stadig vinde. Patienten kan være fra nogle få måneder til et par år af livet. Som det vil forværring og bedring perioder ustabile i denne periode.

Over tid, den progressive kardiopulmonal insufficiens fører folk hen imod handicap, og derefter til døden ved kvælning. I bedste fald, vil patienten være en anden fem til syv år fra tidspunktet for diagnosen. Forudsat at det vil overholde alle anbefalinger fra lægen. I sjældne tilfælde, i slutningen kommer efter et par måneder, uanset terapi. Hvis behandlingen er planlagt for de tidlige stadier af sygdommen, i sjældne tilfælde er det muligt at "bevare" det på dette tidspunkt, og gem den mands liv, og den relative sundhed.

behandling

Hvad gør syge, efter at han blev diagnosticeret med syndromet Hammam-Rich? Behandlingen begynder med det samme. Det er ikke nødvendigt at udsætte starten af behandlingen, som sygdommen skrider frem gennem årene mere og mere. Specifik behandling er endnu ikke udviklet, så lægerne forsøge at stoppe symptomerne og bremse hastigheden af væv fibrose.

I de indledende stadier af sygdommen de mest effektive påviste steroider. De reducerer de inflammatoriske manifestationer: udsivning af væske, cellulær infiltration, bremse dannelsen af bindevæv og produktion af antistoffer. Bolus-behandling udføres, dvs. begynde med høje doser (op til 60-80 mg pr dag) og gradvist reducere mængden af lægemiddel op til 20 mg. Det er vigtigt at overvåge aktiviteten af binyrebarken, for ikke at forårsage Kushingoid syndrom.

I de senere faser, når tilstrækkeligt udtalte fibrose, foretrækkes lægemidler, der hæmmer immunsystemet. Særlige distribution modtaget en kombinationsterapi med steroider og cytotoksiske lægemidler. Det var mere effektiv end brugen af disse stoffer individuelt.

De udpegede som symptomatiske terapi dekongestanter, inhalation af oxygen under tryk, B-vitaminer, samt antibiotika anvendes som nødvendigt (når fastgøre en sekundær infektion), hjerteglykosider og diuretika (med en stigning i hjertesvigt).