Hvad patologi kaldet Weber syndrom? Weber syndrom: årsager, symptomer og behandling

Sturge-Weber syndrom - en arvelig sygdom, der tilhører gruppen af alternerende hemiplegi. Det kombinerer nederlag de kranienerver fra arne og uorden sensoriske og motoriske funktioner på den modsatte side. Weber syndrom kaldet neurologisk syndrom, hvori rygsøjlen eller beskadiget kerne af oculomotor nerve. Typiske symptomer på sygdommen indregnes i ansigtet, på siden af herden der ptose, mydriasis, skelen, central kontralateral hemiplegi, lammelse af musklerne i ansigtet og tungen.

Weber syndrom: Skilte

Weber syndrom er en sygdom, der er vist i de ramte områder af huden angiomer, angiom også observeret øje Kar conjunctiva; mulig udvikling af grå stær, grøn stær, og nethindeløsning.

dannet multiple angiom, der også gælder for huden og omgivende væv, manifesteret de karakteristiske neurologiske symptomer i pia mater. Oftest sygdommen påvirker det område af overkæben og øjne trigeminusnerven. Skade på hjernen soft shell kan enten kun den ene side, eller påvirke både.

Det berørte område af ansigtet er dækket af specifikke pletter af rød farve, med, ud over nervesystemet, kan sygdommen påvirke de indre organer.

Weber syndrom er karakteriseret ved følgende symptomer:

• Billederne MRI eller CT-scanning - Vis leptomeningeal angiom.
• Convulsive reaktion.
• Mental retardering (idioti, mental retardering).
• Forhøjet intraokulært tryk.
• Mangel på visning.
• Hemiparese.
• Atrofi.
• Angiomer (rød hud dækket med karlapper).

Weber syndrom arter

Identificer flere store sorter. Beskrevet ovenfor viser sygdommen - Weber syndrom. Foto viser udseendet af en person, der lider af denne lidelse. Sygdommen er opdelt i:

• Schirmer-syndrom - tidlige udvikling af glaukom og okulær manifestationer af kutan angiom.
• Milles-syndrom - hemangioma øje udvikling uden sammensyning med tidlige glaukom symptomer angiomer på huden og øjnene.
• Knud-Rrubbe-syndrom - en manifestation af angiom entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-syndrom - en manifestation af epilepsi, krampeanfald, forsinket udvikling, hemihypertrophy.
• Jahnke-syndrom - angiom af huden, områder i hjernen.
• Loford-syndrom - angiom øjeæble uden forstørrelse.

Weber syndrom: Årsager

Årsagen til sygdommen ligger i det faktum, at under udviklingen af fosteret beskadigede to kim lag: ektoderm og mesoderm. Udviklingen af børn af denne sygdom er meget sporadisk. Sygdommen overføres primært ved dominante alleler, men det sker, og recessive arv.

Sygdommen kan udvikle sig i fosteret i tilfælde af graviditet har det en negativ effekt. Disse omfatter:

• Rygning under graviditeten, især i de tidlige stadier.
• Brugen af alkohol.
• Anvendelse af lægemidler.
• Forgiftning af de gravide kvinder i forskellige ætiologier.
• Ukontrolleret anvendelse af narkotika.
• Genitale infektioner erhvervet under graviditeten.
• Intrauterin infektion.
• Disorder i den vordende moder metabolisme (hypothyroidisme).

Ofte for at udvikle sygdommen kun rammer arvelighed. Weber syndrom kan ikke blive smittet i hverdagen.

diagnosticering af sygdommen

Sygdommen diagnosticeres ved de karakteristiske manifestationer. En del af patientens ansigt er eksponeret angiomatous ændringer, øget tryk i øjet med en mulig stigning af øjeæblet, er epileptiske anfald. Hvis der er mistanke om Weber syndrom, diagnose og behandling udføres af flere læger: øjenlæge, neurolog, epileptologist, dermatolog.

For at afklare diagnosen kræver røntgenundersøgelse. Efter modtagelsen af billederne kan ses forkalkning af hjernebarken. Computertomografi giver en endnu mere komplet billede af de berørte områder. De billeder taget ved MRI, kan registrere udtynding af hjernebarken, degeneration og atrofi af den hvide substans. Hardwarediagnose bør også være til udelukkelse af andre lige så farlige sygdomme: hjernetumor, absces bløde hjerne vævscyster.

En kæmpe rolle for den korrekte diagnose spiller EEG bedrift da det gør det muligt at bestemme aktiviteten af bioelektriske impulser i hjernen, i tide til at diagnosticere epilepsi. De fleste mennesker, der lider af syndromet af Weber, er epileptiske anfald. Også udført måling af intraokulært tryk, synsfelt, oftalmoskopi, AV-scanning - til ansættelse af oftalmisk behandling.

Weber syndrom behandling

Weber syndrom er i øjeblikket en effektiv behandling udføres ikke og behandling er rettet mod symptomlindring og forbedret livskvalitet. Patienten er tildelt antikonvulsive behandling med forskellige medikamenter:

• "Depakine."
• "Carbamazepin."
• "Keppra".
• "Topiramat".
• "Finlepsin".

Ganske ofte, at patienten ikke reagerer på behandlingen af epileptiske anfald, så lægen kan udpeges som brugen af flere stoffer. Hvis du ikke hjælper usilenaaya terapi, ved vidneudsagn fra en neurokirurg kan tildeles til kirurgisk behandling.

Forhøjet intraokulært tryk (grøn stær) behandles med særlige dråber, hvilket reducerer udskillelsen af kammervand. Disse lægemidler omfatter "timolol", "Alfagan", "Azopt", "dorzolamid". Imidlertid kan denne konservativ terapi være meget ineffektiv, og så er den eneste mulighed er kirurgi: patienter gennemgik trabekulektomi eller trabekulotomiyu.

Konsekvenser og komplikationer

Weber syndrom - er en farlig sygdom. I tilfælde af konservativ eller kirurgisk behandling er opfyldt, og patientens tilstand ikke er blevet bedre, givet en temmelig dårlig prognose. Ukontrolleret epileptisk syndrom kan føre til demens, mental retardering, blindhed, øget risiko for slagtilfælde.

Forebyggelse af sygdommen

På trods af at sygdommen er arvelig, forebyggende foranstaltninger, der udføres af en gravid kvinde, vil reducere risikoen for at udvikle sygdommen. Disse aktiviteter omfatter:

• Afslag på dårlige vaner (især under graviditet).
• Fastholdelse korrekt og sund livsstil. Hyppige ture i den friske luft, sund søvn.
• Ordentlig split måltider. En stigning i kosten med højt fiber fødevarer. Brug ikke halvfabrikata og stegt mad.
• Rettidig registrering med graviditet og lægebesøg på det planlagte tidspunkt.
• Brugen af lægemidler kun for dets tilsigtede recept.

Weber syndrom - en sjælden og farlig sygdom, som er direkte afspejles på menneskers livskvalitet. Trust læger, rettidig diagnose og passagen af den foreskrevne behandling kan ændre liv til det bedre. Det er også vigtigt ikke at lade sygdommen gå sin gang og ikke at bruge stoffer uden recept.